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世界血友病日——“人人可及,预防出血”

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世界血友病日——“人人可及,预防出血”

  • 分类:健康教育
  • 作者:莒南县人民医院
  • 来源:
  • 发布时间:2023-04-17
  • 访问量:0

【概要描述】

世界血友病日——“人人可及,预防出血”

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  • 分类:健康教育
  • 作者:莒南县人民医院
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  • 发布时间:2023-04-17
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2023年4月17日是全球第35个“世界血友病日”。今年的活动主题——“人人可及,预防出血”

血友病(Hemophilia)是一种遗传性罕见病,因凝血因子异常而引起的出血性疾病,突出表现就是身体各个部位易出血、难止血。一些血友病患者因不易止血会导致失血过多,甚至危及生命。容易因关节腔出血诱发关节炎,严重者可导致残疾。

血友病属性染色体连锁隐性遗传,发病与性别有关,一般男性患病,女性多为致病基因携带者。根据缺乏的凝血因子的种类不同,血友病主要分为血友病A和血友病B,分别为凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ缺乏。临床上血友病 A最常见,约占80%~85%。血友病的严重程度与凝血因子活性水平相关。根据凝血因子活性水平,血友病分为轻型(因子活性5%~~40%)、中型(因子活性1%~5%)和重型(因子活性<1%>。

据估计,目前中国血友病患者在13.6万人左右,登记病例在3万人左右。该病常在儿童期起病,终生需要有规律地替代治疗,也就是规律性输注凝血因子,使患者血浆凝血因子水平持续保持在1%以上。这种治疗方案可以预防自发性出血,最大限度降低患者关节畸形等后遗症的发生,改善患者的生活质量。

因此血友病的早期识别诊断对患者的长远预后及生存质量尤为重要,通过合理、正确的预防治疗,或出血后及时的替代治疗,避免出血过多以及出血造成的关节损伤及残疾,降低死亡率,使患者生活接近正常。

我国自2009年开始建立血友病信息管理制度和分级诊疗体系,且逐渐将血友病列入特病医保目录,中国的血友病医疗工作正向着“属地化管理,同质化诊疗”的目标努力。

血友病作为单基因遗传病,基因治疗是其唯一治愈手段。近几年,基因治疗临床试验展现出了良好的疗效,可以使患者自行表达凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ,甚至可达正常水平,这为血友病的治愈带来曙光。

在全球大众的共同努力下,相信在不远的未来,血友病患者可以完全摆脱疾病之苦,恢复正常运动和生活。

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